Bibliographie et recherche

Ce 13 juin a eu lieu la journée scientifique du CRMVR présidée par le Pr Mirault , accompagné de l’équipe médicale du CRMVR. L’après-midi était consacrée aux SEDv.  De nombreux praticiens des Centres de Compétence se sont déplacés. Les questions et  échanges ont été nombreux, variés et très intéressants.

Plusieurs thèmes ont été abordés

L’ETP  (Education thérapeutique du patient) en mars 2024, par l’équipe du Docteur C. SEINTURIER.  Le rapport a été fait par Vanessa Pesins, patiente partenaire, et publié sur le site . Les objectifs et ateliers étaient multiples : 

Savoir`comprendre la physio pathologie du SEDV

Savoir effectuer une mesure de la TA

Savoir gérer les traitements 

Savoir gérer l’activité physique

Savoir réagir face à une complication aigue

Savoir reconnaitre le retentissement psychologique

A noter pour les prochaines années une proposition de formule mixte présentielle et en ligne. .. A suivre donc, mais n’hésitez pas à contacter Vanessa pour plus de renseignements et surtout à vous y inscrire. (vanessa_pesin@yahoo.fr)

Etude ARCADE : l’objectif de cette étude était de déterminer si l’ajout d’un bloqueur des récépteurs de l’angiotensine II (IRBESARTAN) –souvent utilisé dans le traitement de l’HTA- utlilsé seul ou en ajout du Céliprolol, réduit sur 24 mois la survenue d’évènements vasculaires symptomatiques ou assymptomatiques, en comparaison avec un placebo . 57 patientes ont été randomisées entre 2016 et 2020. L’étude devrait être très prochainement publiée, mais les résultats sont très encourageants et montrent une réduction significative des accidents artériels aigus et de la survenue de lésions disséquantes vue à l’angioscanner. 

Le Pr Jeunemaitre propose de mettre en place un éditorial collégial pour la posologie de l’IRBESARTAN

–L’étude rétrospective menée sur plus de 300 grossesses chez des patientes atteintes de SEDV devrait être publiée prochainement, avant la fin de l’année. Nous attendons les résultats et ne manquerons pas de vous les transmettre.

A vos agendas 

La prochaine journée du CRMVR aura lieu le jeudi 12 juin 2025 . Le professeur Mirault et son équipe invitent les membres de l’association VEDS France à venir .. Ce serait une belle occasion pour nous retrouver 

ARCHIVES :

Journée scientifique 16 juin 2023

Ce 18 avril journée de travail des membres du groupe MSA (SED  vasculaire ) du réseau VASCERN. Ce fut une journée chargée mais passionnante, avec la présentation  du premier module  de l’université d’été sur les maladies vasculaires rares (50 étudiants européens y ont participé) , la validation du module d’’E-learning, les fiches DO s ’and DONT’s ( en cas d’urgence) ,  le registre européen… Merci à tous les praticiens  venus d’Europe pour faire avancer les pratiques communes sur cette maladie rare . Les associations de patients ont été intégrées à cette journée de travail et on pu faire entendre la voix des patients . 

A l’université Paris Descartes la journée de la filière maladies vasculaires rares a permis à tous les membres de se rencontrer. Les associations de patients étaient bien sûr conviées. Plusieurs thèmes ont été abordés, dont: 

UN POINT SUR l’OBSERVATOIRE DES MÉDICAMENTS  (Laura Tourvieilhe, pharmacien en charge de l’observatoire des médicaments). les objectifs : recenser les médicaments utilisés hors AMM dans les maladies rares, faciliter les accès au traitement pour les patients en vue d’obtenir une obtention ou extension de la prescription hors AMM. Idem pour les dispositifs médicaux.  Mais aussi participer au suivi des cohortes de patients traités, avec un retour aux tutelles. Comment faire pour que le patient soit remboursé ? autant de sujets pertinents pour permettre le meilleur accès aux soins..

LE 4 EME PLAN DE SANTÉ MALADIE RARE  (PNMR4) présenté par Mme A.S. Lapointe, cheffe de mission maladie rare au ministère de la santé..

On recense 8000 Maladies rares, soit 3,5 M de personnes.. 95 % d’entre eux ne bénéficient pas de traitement. 

 Plusieurs axes sont définis pour ce PNMR4 : 

-Renforcer le maillage territorial dans le parcours de soin et de vie. (603 centres de référence et compétence existent maintenant en France pour permettre une meilleure proximité des soins.)

-Mieux diagnostiquer pour pouvoir traiter les personnes touchées par des maladies rares. 

-Renforcer le développement des thérapies et de l’innovation en renforçant le lien vers la médecine génomique, pour une médecine et des traitements de précision.

-Renforcer la collecte des données de santé maladies rares et les bio-banques

Il y a encore beaucoup à faire, mais la France reste un territoire d’excellence pour la prise en charge des maladies rares.

Les bases de données de chaque filière ont ensuite été présentées. 

LE MOT DES ASSOCIATIONS. Comme chaque année une place est donnée aux associations pour présenter leur projet ..j’ai eu le plaisir de présenter l’association VEDS France nouvellement créée, en votre nom à tous. Il m’a semblé que les praticiens experts de la Filière sur les SEDv étaient intéressés par notre association. 

Merci à FAVA MULTI de nous permettre d’être présents, de participer en tant qu’association, et de voir l’accent mis sur les maladies rares. Un vrai espoir pour les patients.

Claire GUERRIER

Représenter ou faire connaître l’association VEDS France est une de nos missions. C’est ce que nous avons fait grâce au stand mis à notre disposition par Fava Multi , avec l’association  Marfan.  Au travers de ce congrès des urgences, nous avons eu l’occasion de rencontrer les médecins qui se sont arrêtés pour discuter. Nous avons ainsi pointé les situations d’urgence qu’ils pouvaient être amenés à rencontrer chez des patients atteints de SED vasculaire, de même que les situations cliniques devant lesquelles le SEDV pouvait être évoqué.  Nous avons remis Flyers et affiches sur la maladie et sur l’association. Enfin, nous sommes allés à la rencontre des praticiens du SAMU pour leur demander comment leur permettre d’accéder à nos données de santé en cas d’urgence. « Nous allons sur – mon espace santé.fr- :  télechargez votre histoire médicale, ainsi que les résultats de vos derniers examens, et mettez les coordonnées de 2 personnes de confiance » 

N’exagérons rien.. il n’y a pas eu foule devant le stand !! .. Mais les praticiens qui se sont arrêtés ont tous reconnus très mal connaître la maladie. Alors je n’ai pas eu le sentiment d’être venue pour rien

Claire